105 Thành Thái, Phường 14, Quận 10 (Đối diện BV 115)
giờ làm việc

GIỜ LÀM VIỆC

Thứ 2 - 6:

Sáng: 5h30 - 7h00 (đã đặt hẹn trước)

Chiều: 4h00 - 8h00

Thứ 7:

6h - 12h

Chiều T7, CN nghỉ

hotline

HOTLINE

0909 23 99 06

CHUYỆN TIM THAI | KỲ 35: KHÔNG LÁ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI  (AGÉNÉSIE PULMONAIRE – PULMONARY VALVE AGENESIS)

23/05/2019


#CHUYỆN_TIM_THAI KỲ 35: KHÔNG LÁ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
(AGÉNÉSIE PULMONAIRE – PULMONARY VALVE AGENESIS)

🔺Mẹ bầu 28 tuổi , mang thai lần đầu được 19 tuần
🔺Tiền căn mang thai lần này không mắc bệnh gì
🔺Độ mờ da gáy 1.9 mm
🔺Tiền căn gia đình không có ai mắc bệnh tim

🔹Siêu âm tim thai:
– Thất phải dãn nhẹ
– Động mạch chủ cưỡi ngựa
– Lá van động mạch phổi co rút, loạn sản , không có chức năng
– Dãn lớn thân động mạch phổi
– Hở van động mạch phổi nặng
– Thông liên thất
-> KL : Hội chứng Không Lá Van Động Mạch Phổi

➡️Hội chứng Không Lá Van Động Mạch Phổi (một dạng tim bẩm sinh HIẾM GẶP)

1. Định nghĩa:
– Hội chứng Không Lá Van Động Mạch Phổi có một số đặc điểm tương tự như tứ chứng Fallot, bao gồm: thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa và hẹp van động mạch phổi. Tuy nhiên, ở bất thường này thì van động mạch phổi co rút, loạn sản và không có chức năng . Gọi là hội chứng không lá van động mạch phổi, tuy nhiên các lá van vẫn hiện diện nhưng không có chức năng .

2. Liên quan bất thường Nhiễm sắc thể ( NST) :
– Đây là dạng BTBS có liên quan với bất thường NST đặc biệt là mất đoạn 22q11.

3. Theo dõi và dự hậu:
– Trường hợp tiếp tục thai nghén có thể xảy ra thai chết lưu, tử vong thời kì sơ sinh, tử vong thời kỳ nhũ nhi …
– Dự hậu của hội chứng không lá van ĐMP phụ thuộc vào mức độ ảnh hưởng đến phổi. Ở một số trẻ có ĐMP dãn gây chèn ép đường thở nặng nề hoặc nhuyễn phế quản thực sự sẽ gây khó khăn cho sự hô hấp của trẻ sơ sinh.ở các trường hợp này, hỗ trợ thông khí cần phải thực hiện sớm sau sinh và phải được duy trì sau vài tuần hoặc một vài tháng thậm chí cả sau phẫu thuật sửa chữa.Dự hậu của những trường hợp này rất xấu.
– Tuy nhiên, nếu không có suy hô hấp sớm thì phẫu thuật được trì hoãn và tiên lượng tốt hơn nhiều.
– Phẫu thuật sữa chữa bao gồm :giảm kích thước ĐMP, thay van ĐMP và đóng lỗ thông liên thất .