CHUYỆN TIM THAI | KỲ 33: BỆNH EBSTEIN
23/05/2019
#CHUYỆN_TIM_THAI KỲ 33 :
❗️BỆNH EBSTEIN
?1.Tình trạng mẹ bầu :
Mẹ bầu 28 tuổi , mang thai lần hai được 24 tuần ( PARA 1000)
Bé đầu khỏe mạnh
Tiền căn mang thai lần này không mắc bệnh gì
Độ mờ da gáy 1,8 mm
Tiền căn gia đình không có ai mắc bệnh tim
Cả hai vợ chồng đều không bị rối loạn nhip ( W.P.W…..)
❗️ Kết quả siêu âm tim thai:
– Lá vách van 3 lá dịch chuyển vể phía mỏm thất phải
– Lá trước van 3 lá dài
– Nhĩ phải lớn
– Hở van 3 lá nặng
– Tim lớn (chỉ số T/LN # 0.4
– Không lổ van động mạch phổi cơ năng
Kết luận: Bệnh Ebstein type B-C
?3. Định nghĩa :
Là bất thường về cấu trúc của tim mà trong đó các lá van của van 3 lá ( van thông giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải ) không khép kín được vào nhau, nên van ba lá thường bị hở .
Trong bệnh Ebstein , vị trí gắn của lá vách và lá sau của van ba lá bị dịch chuyển về phía thất phải, lá trước van ba lá bị dài ra
?4.Các yếu tố liên quan bệnh Ebstein:
Có nhiều bằng chứng bệnh lý này có liên quan ở các thai phụ có sử dụng thuốc hoặc thức ăn có chứa LITHIUM
Về mặt dịch tể học ghi nhận một số trường hợp có tính cách gia đình, các hội chứng đa dị tât như Tam NST 18-21,các bệnh phôi thai
?5. Bà mẹ mang thai cần phải quan tâm đến điều gì ?
Vì các dị tật tim thường xảy ra rất sớm ( trong 3 tháng đầu của thai kỳ ), do đó các bà mẹ cần cải thiện môi trường sống, tránh các tác nhân vật lý, hóa học, chất độc, các loại thuốc an thần , nội tiết tố, rượu, thuốc lá …; chủng ngừa hoặc tránh tiếp xúc với các nguồn bệnh như : rubella, quai bị, herpes, coxsaskie B, cytomegalovirus….Nếu người mẹ có các bệnh lý chuyển hóa như: đái tháo đường, lupus ban đỏ … thì cần điều trị kịp thời
?6. Biểu hiện lâm sàng sau sinh:
Thường ở trẻ sơ sinh , tím có thể là dấu hiệu đầu tiên.
Trễ hơn có thể là bệnh cảnh suy tim , cơn nhịp nhanh, hoặc không có triệu chứng gì cả ngoài âm thổi nghe được, khó thở đánh trống ngực, những hiện tượng hậu quả của dòng chảy thông phải trái, thiếu oxy máu.
?7. Diễn tiến:
*Trong bào thai : các dấu hiệu tiên lượng xấu
– Tỷ lệ T/N > 0.6, thiểu sản phổi —>Tử vong 80-90%
– Các dấu hiệu phù nhau thai, giảm dòng máu qua buồng tống thất phải, thiểu sản phổi —>Tiên lượng xấu
*Sau sanh :
Diễn biến tự nhiên của bệnh Ebstein có thể là suy tim, loạn nhịp và tím .
?8. Điều trị:
Cần phải xem xét từng trường hợp .
Những trường hợp rất nhẹ không có triệu chứng ,không có rối loạn huyết động chỉ cần theo dõi, phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, những trường hợp nặng cần phải có chỉ định phẫu thuật
***TÓM LƯỢC THỜI ĐIỂM VÀ PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT
Vui long xem video bên dưới .
?9. Bàn luận trên ca lâm sàng:
_ Ca này có hẹp Động mạch phổi , không lỗ van ĐMP cơ năng , giảm dòng máu qua buồng tống thất phải —>tiên lượng nặng