CHUYỆN TIM THAI | KỲ 28: BẤT TƯƠNG HỢP ĐÔI (DOUBLE DISCORDANCE)
12/12/2018
#Chuyện_tim_thai kỳ 28: BẤT TƯƠNG HỢP ĐÔI
(DOUBLE DISCORDANCE)
(Congenitally Corrected Transposition of The Great Arteries)
1. Tình trạng mẹ bầu:
Mẹ bầu 30 tuổi, mang thai lần đầu được 26 tuần.
Tiền căn mang thai lần này không mắc bệnh gì
Độ mờ da gáy 1,8mm
Tiền căn gia đình không có ai mắc bệnh tim
2. Siêu âm tim thai:
Bệnh tim bẩm sinh Bất tương hợp đôi.
– Situs solitus
– Bất tương hợp Nhĩ Thất:
+ TMC dưới => Nhĩ phải => Thất trái
+ TMC Phổi => Nhĩ trái => Thất phải
– Bất tương hợp Thất – Đại Động Mạch
+ ĐMP xuất phát từ thất trái
+ ĐMC xuất phát từ thất phải
+ Hai đại động mạch song song
3. Định nghĩa Bất tương hợp đôi
Bất tương hợp đôi bao gồm bất tương hợp Nhĩ -thất và bất tương hợp Thất -đại động mạch. Do đó máu tĩnh mạch hệ thống vào nhĩ phải qua van 2 lá vào thất có dạng thất trái, lên ĐMP. Máu TMP từ nhĩ trái qua van 3 lá vào thất có dạng thất phải lên ĐMC .
Như vậy, máu “đen” được bơm lên tuần hoàn phổi, và máu “đỏ” được bơm vào tuần hoàn hệ thống, có nghĩa hệ tuần hoàn về sinh lý “được sửa chữa”. Tuy nhiên, không đúng về vị trí giải phẫu, vì thất phải và van 3 lá bơm máu cho tuần hoàn hệ thống.
4. Tỉ lệ bệnh :
Tương đối hiếm gặp, chiếm 1% các bệnh TBS sau sinh
5. Điều trị và dự hậu :
Trong bất tương hợp nhĩ- thất và thất – đại động mạch không kèm theo bất thường tim khác thì chức năng tuần hoàn vẫn hoạt động bình thường trong vòng nhiều năm mà không có triệu chứng lâm sàng. Tuy nhiên, tâm thất có nhiệm vụ bơm máu ra đại tuần hoàn là thất có kiểu hình thất phải và về lâu dài thì nó khó mà chịu được áp lực của tuần hoàn hệ thống.
*Suy thất phải và hở van 3 lá
Suy thất phải hệ thống là vấn đề chính đối với bệnh nhân bị bệnh Bất tương hợp đôi và thường bắt đầu do hở van 3 lá là “hệ thống”. Một khi có triệu chứng thì tiên lượng xấu. Hở van 3 lá và rối loạn chức năng thất phải thường đi đôi với nhau; cả hai liên hệ mật thiết và là yếu tố chính quyết định tiên lượng lâu dài.
Mổ “chuyển đổi đôi” (Double Switch) gồm chuyển cả hai tầng nhĩ (phẫu thuật Senning) và tầng thất. Nó được tiến hành đối với cTGA kèm hoặc không kèm TLT mà không có hẹp phổi hoặc tắc nghẽn đường ra thất trái.
Đối với bệnh nhân không có tắc nghẽn buồng tống thất trái, thất trái sẽ thoái triển nhanh sau sinh, bởi vì nó chỉ làm việc của tuần hoàn Phổi. Đến 6 tuần tuổi, Thất trái không thể làm việc dưới tuần hoàn hệ thống nếu không “huấn luyện” bằng cách siết nhỏ ĐMP, lúc này Thất trái đáp ứng bằng cách phì đại lên.
Suy thất trái muộn ở những bệnh nhân có siết vòng ĐMP trước đó phản ánh rằng thất trái phì đại là tiến trình bệnh lý, Đa số đồng ý rằng sau 14 tuổi, các nỗ lực “huấn luyện” thất trái dường như cho kết quả Double- Switch kém thành công.
Nguồn:
Bệnh Học Tim Thai Giản Yếu (tác giả: Gurleen Sharrland)
Bệnh Tim Bẩm Sinh Ở Người Lớn ( tác giả: Carole A.Warnes)