105 Thành Thái, Phường 14, Quận 10 (Đối diện BV 115)
giờ làm việc

GIỜ LÀM VIỆC

Thứ 2 - 6:

Sáng: 5h30 - 7h (đã đặt hẹn trước)

Sáng: 5h30 - 7h (đã đặt hẹn trước)

Thứ 7:

6h - 12h

Chiều T7, CN nghỉ

hotline

HOTLINE

0909 23 99 06

ĐẶT LỊCH KHÁM

CÂU CHUYỆN TIM THAI | KỲ 24: KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT

22/10/2018


#CHUYỆN_TIM_THAI KỲ 24: KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
( APSO: Atrésie pulmonaire à septum ouvert)
(PAVSD: Pulmonary atresia with ventricular septal defect)

1.Tình trạng mẹ bầu :
• Mẹ bầu 33 tuổi , mang thai lần ba được 26 tuần ( PARA 2002)
• Hai bé đầu khỏe mạnh
• Tiền căn mang thai lần này không mắc bệnh gì
• Độ mờ da gáy 2.1 mm
• Tiền căn gia đình không có ai mắc bệnh tim

2. Siêu âm tim thai :
• Bệnh tim bẩm sinh tím :
• Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất ( APSO)
Định nghĩa : APSO là một tật tim bẩm sinh tím tương đối phức tạp . Bệnh nhân mắc bệnh này sẽ không có lỗ van động mạch phổi, máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải sẽ đi qua lỗ thông giữa 2 thất, qua tâm thất trái và đổ ra động mạch phổi.

3. Bệnh APSO nguy hiểm như thế nào ?
• Đây là bệnh thuộc nhóm gián đoạn dòng máu lên phổi, mà phổi là nơi trao đổi để lấy oxy cho cơ thể. Khi không có máu lên phổi thì cơ thể không có oxy, không có oxy thì sẽ tử vong . Tuy nhiên cơ thể tìm cách thích nghi bằng cách phát sinh một số đường dẫn máu phụ ( gọi là MAPCA) để đưa máu lên phổi.
• Thông thường những đường này không thể đưa đủ máu lên phổi nên cơ thể vẫn thiếu oxy. Các cơ quan sống trong tình trạng thiếu oxy nên không thể phát triển bình thường và khi mức độ thiếu oxy này nghiêm trọng, người bệnh sẽ tử vong. Nếu không can thiệp đúng lúc và đúng phương pháp, các mạch máu phổi sẽ hư hại dần và cuối cùng cũng tử vong

4. Bất thường ngoài tim kèm theo :
• Bệnh lý này thường kèm theo với bất thường NST đặc biệt là mất đoạn 22q11
• Các bất thường khác ngoài tim bao gồm: sứt môi, hội chứng CHARGE, thoát vị hoành, teo tá tràng, bất thường thận, vẹo cột sống và tật chân khoèo.
5. Bệnh có biểu hiện như thế nào ?
• Bệnh thường biểu hiện là tím toàn thân và xuất hiện ngay sau sinh.
• Trong vòng vài ngày đầu sau sinh là nguy hiểm nhất vì ống động mạch có thể bít lại ( hiện tượng sinh lý ), dẫn đến nguồn máu lên phổi giảm hơn nữa và cơ thể thiếu oxy trầm trọng hơn và rơi vào trạng thái shock, dẫn đến tử vong .
• Nếu ống động mạch được duy trì , em bé có thể sống sót nhưng vẫn ở tình trạng thiếu oxy.
• Trong nhiều trường hợp, các mạch máu phụ ( MAPCA) có kích thước khá lớn, cung cấp được 1 lượng máu tương đối cho phổi nên không thấy rõ tím và khi em bé lớn hơn dần dần mới thấy rõ và phát hiện được .
• Một số bệnh được phát hiện trễ và mạng mạch máu phổi ở 1 số vùng bị tổn hại,thậm chí không thể phẫu thuật được nữa
• Một số ít trường hợp các mạch máu phụ lại có kích thước quá lớn, dẫn 1 lượng lớn máu lên phổi và gây ra quá tải cho phổi và làm suy tim .

6. Điều trị và tiên lượng
• APSO là một dạng tim bẩm sinh nặng.
• Điều trị sau sinh phụ thuộc vào có hay không hợp lưu động mạch phổi và tình trạng của tuần hoàn bàng hệ Chủ- Phổi.
• APSO type I và II có tiên lượng tốt , có khả năng phẫu thuật sửa chữa để tim có thể hoạt động bình thường
• APSO type III và IV có tiên lượng xấu hơn, vì động mạch phổi teo nhỏ hoặc hoàn toàn không có .
• Dựa vào hình ảnh thông tim chụp các mạch máu phổi và MSCT tim ,bác sĩ sẽ chọn phương án điều trị phù hợp cho từng bệnh nhân

Nguồn :
-Tim mạch học Việt nam
– Bệnh học tim thai giản yếu ( GS Gurleen Sharland )