CÂU CHUYỆN TIM THAI | KỲ 16: ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI
19/09/2018
ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI
Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA)
?1. BỆNH ÁN
Bé trai 5 tháng tuổi , sanh thường, đủ tháng, cân nặng lúc sanh 3200gr, khoảng 3 tháng nay bé hay quấy khóc, thở nhanh, chậm lên cân, hay đổ mồ hôi .
Khám ở bệnh viện Nhi đồng phát hiện bé bị ALCAPA
?2. HỘI CHỨNG ALCAPA
Hội chứng ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp của động mạch vành (ĐMV), trong đó ĐMV xuất phát bất thường từ động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ.
*Trước sanh:
Không có biểu hiện do áp lực trong ĐMC và thân ĐMP bằng nhau nhờ ống ĐM lớn và nồng độ oxy tương đối tương đương do các hệ tuần hoàn song song.
*Sau sanh:
Trong ĐMP: áp lực, kháng lực, hàm lượng oxy giảm làm cho cơ tim thất trái bị thiếu máu cục bộ.
?3. TRIỆU CHỨNG CỦA ALCAPA
Thông thường trẻ khoẻ chỉ một vài tháng sau sanh (1-2 tháng), sau đó trẻ bắt đầu có triệu chứng của bệnh tim (thiếu máu cục bộ, hở van 2 lá, suy tim trái,..)
Thiếu máu cục bộ có thể gây đau ngực và bị lầm là cơn đau bụng thường (routin infantile) ở nhũ nhi . Biểu hiện thường là trẻ khóc khi bú (bú là một hoạt động gắng sức ở trẻ), trẻ thường bú ngắt quãng. Trong trường hợp điển hình trẻ có các triệu chứng xanh xao, bứt rứt, vã mồ hôi sau khi bú, các triệu chứng này thường được cho là do đau bụng.
Các triệu chứng của suy tim: thở nhanh, tim đạp nhanh, vã mồ hôi, kém ăn và dẫn đến chậm lên cân.
Thỉnh thoảng có những bệnh nhân có thể không có triệu chứng ngay cả khi đến tuổi trưởng thành nhưng thường trẻ tử vong xảy ra trong giai đoạn còn nhỏ. Khoảng 85% bệnh nhân ALCAPA chết khi còn nhỏ và ALCAPA gặp ở người lớn tuổi rất hiếm.
?4. ĐIỀU TRỊ
Phẫu thuật là chỉ định cần thiết trong điều trị ALCAPA để đưa động mạch vành trái về đúng vị trí của nó, tuy nhiên khả năng phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào tình trạng em bé , kích thước mạch máu có liên quan và các tổn thương, dị tật khác đi kèm.
Ở nhiều trường hợp hở van hai lá, van kiểm soát lưu lượng máu giữa các buồng tim bên trái, bị tổn thương nghiêm trọng, em bé cần phải được phẫu thuật sửa chữa hoặc thay thế van.
Nếu trái tim của bé bị tổn thương nghiêm trọng, ghép tim đôi khi là lựa chọn duy nhất.
Một số thuốc được sử dụng điều trị nội khoa trong thời gian chờ đợi phẫu thuật và sau phẫu thuật.
?5. TIÊN LƯỢNG
Nếu không điều trị, phần lớn các bé không thể sống qua năm đầu tiên. Những trường hợp phát hiện muộn thường có những biến chứng tim mạch nặng nề. Trẻ mắc bệnh này không điều trị có thể chết đột ngột trong những năm tiếp theo.
Với những trẻ được phẫu thuật kịp thời, hầu hết các bé phát triển tốt và có thể mong đợi một cuộc sống như bình thường. Tuy nhiên, những bệnh nhân này cần được theo dõi thường xuyên tại chuyên khoa tim mạch.
#Tóm_lại hội chứng #ALCAPA tần suất bệnh rất hiếm gặp, chỉ chiếm 0.25 -0.5% tổng số các bệnh tim, là bệnh dễ bị bỏ sót. Nếu không điều trị 90% trẻ tử vong trong năm đầu tiên do thiếu máu cơ tim và hở van 2 lá gây ra suy tim.