CÂU CHUYỆN TIM THAI | KỲ 11: HỞ VAN 3 LÁ BẨM SINH (BỆNH EBSTEIN)
19/09/2018
1. Bệnh tim bẩm sinh Ebstein là gì
❗ Là bất thường về cấu trúc của tim mà trong đó các lá van của van ba lá (van thông giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải) không khép kín được vào nhau. Ở người bệnh, do sự bất thường này mà máu có thể chảy ngược lại tâm nhĩ trái thay vì được bơm vào động mạch chủ để đến phổi, từ đó làm cho lượng oxi trong máu thấp, tim phải hoạt động nhiều hơn để bơm máu lên phổi, cũng như thiếu oxi đến các cơ quan của cơ thể.
2. Nguyên nhân nào dẫn đến bệnh tim Ebstein?
❗ Tim thường được hình thành từ giai đoạn rất sớm của quá trình phát triển thai nhi. Cho đến nay, các bác sĩ chưa hoàn toàn hiểu được rằng vì sao tim của một số em bé lại phát triển không bình thường. Một nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng một số bệnh nhân mắc bệnh này có đột biến gen MYH7 mã hóa cho protein β-myosin.
Một số điều kiện có thể làm tăng nguy cơ dị tật tim ở thai nhi, như việc người mẹ bị tiểu đường hoặc sử dụng một số loại thuốc trong thai kỳ. Nguy cơ này cũng tăng nếu người mẹ hoặc bố mắc hội chứng bất thường về hoạt động của tim (VD : hội chứng tiền kích thích Wolff–Parkinson–White)
3. Các dấu hiệu tiên lượng xấu trong bào thai:
➡️ Tử vong 80-90% nếu chuẩn đoán trước sinh (tỷ lệ T/N>0.6, thiểu sản phổi).
➡️ Các dấu hiệu phù nhau thai, giảm dòng máu qua buồng tống thất phải, thiểu sản phổi => Tiên lượng xấu
4. Trẻ sinh ra thường biểu hiện triệu chứng như thế nào?
❗ Trẻ sinh ra có thể biểu hiện các triệu chứng từ nhẹ đến nặng ngay sau khi sinh. Thông thường, do trong máu không có đủ lượng oxy cần thiết nên trẻ mắc bệnh thường có da lạnh và tím tái, khó thở, tim đập nhanh, đặc biệt là khi khóc. Trẻ cũng thường mệt mỏi, bú hoặc ăn kém, do đó không tăng cân và chậm phát triển.
5. Bệnh được điều trị như thế nào?
Nội khoa: có tính cách bổ trợ
Chỉ định phẫu thuật:
– Khi tím nặng, hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn nhịp tim nặng
– Sửa van nếu TP <cơ năng> kích thước lớn (hở van 3 lá chủ yếu)
– Thay van (bio) nếu TP <cơ năng> nhỏ.
– Thiếu sản nặng TP <cơ năng>:
PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phổi (khi nhĩ phải dãn lớn)
6. Bà mẹ mang thai cần phải quan tâm đến điều gì?
Vì các dị tật tim thường xảy ra rất sớm (trong 3 tháng đầu của thai kỳ), do đó các bà mẹ cần cải thiện môi trường sống, tránh các tác nhân vật lý, hóa học, chất độc, các loại thuốc an thần, nội tiết tố, rượu, thuốc lá… ; chủng ngừa hoặc tránh tiếp xúc với các nguồn bệnh như: rubela, quai bị, herpes, coxsaskie B, cytomegalovirus … Nếu người mẹ có các bệnh lý chuyển hóa như: đái tháo đường, lupus ban đỏ… thì cần điều trị kịp thời.
Thường xuyên thăm khám để theo dõi và phát hiện các dị tật tim bẩm sinh cho thai nhi.
❤️ Tùy theo từng trường hợp, các bác sỹ sẽ chỉ định phương pháp cũng như thời điểm sinh em bé. Các bà mẹ nên chọn sinh con tại các bệnh viện hoặc trung tâm với đầy đủ các điều kiện thiết bị phục vụ cho việc chăm sóc trẻ bị bệnh tim.